Формы ДЦП

ДЦП занимает первое место в печальном антирейтинге детской инвалидизации. Во всем мире это состояние признано самой частой причиной, по которой дети попадают в инвалидное кресло или имеют другие выраженные проблемы с двигательной активностью, параличи или парезы. Детский церебральный паралич, ДЦП или церебральный паралич – группа неврологических расстройств (синдромов) двигательной функции, невозможности произвольных движений, нарушения мышечного тонуса и постурального контроля (способности поддерживать позы тела). Причина ДЦП кроется в недоразвитии мозга или его повреждениях, аномалиях развития. ДЦП возникает в перинатальном периоде (внутриутробном, родовом или послеродовом периоде). Кроме этого, заболевание в 30-50% случаев характеризуется психическим и речевым отклонениями, нарушением координации движений и походки, зрения, слуха, интеллекта, эпилепсией или эпилептическим синдромом. Формы ДЦП у детей в нашей стране принято классифицировать согласно системам, созданным врачами К. А. Семеновой (1972 г.) и Л.О. Бадаляном с соавторами (1988 г.). Рассмотрим их в этой статье. Международная классификация ДЦП выглядит как аббревиатура GMFCS (Gross Motor Function Classification System – система классификации больших моторных функций) и отражает степени тяжести заболевания относительно моторной функции. Степени ДЦП, международная классификация:

• Степень I – ходьба без ограничений;
• Степень II – ходьба с ограничениями;
• Степень III – ходьба с использованием ручных приспособлений для передвижения;
• Степень IV – самостоятельное передвижение ограничено, могут использоваться моторизированные средства передвижения;
• Степень V – полная зависимость ребёнка от окружающих – перевозка в коляске или инвалидном кресле.

Также ДЦП разделяют относительно нарушений мышечного тонуса. Выделяют спастические формы, когда мышечный тонус повышен (гипертонус), и миоитонии (гипотонус, сниженный тонус).

Спастическая тетраплегия

Наиболее редкая и тяжелая форма ДЦП. Спастическая тетраплегия или спастический тетрапарез – форма ДЦП, при которой наблюдается равномерная спастичность (повышенный тонус) мышц рук и ног, глубокое поражение опорно-двигательного аппарата и, как следствие, обездвиженность пациента. Если спастика и парез в большей степени выражены в поясе верхних или нижних конечностей, то форму называют «двойная гемиплегия». Это наиболее яркая форма, которая выявляется уже на 1-3 месяце жизни ребенка. Клиническая картина спастического тетрапареза:

• руки неестественно согнуты, сильно прижаты к туловищу, ноги либо согнуты и прижаты, либо выпрямлены;
• гипертонус всех 4-х конечностей;
• нарушения слуха и зрения;
• псевдобульбарный синдром – нарушение глотания, речи, насильственные гримасы (смеха, плача).
• уменьшение объема головного мозга (вторичная микроцефалия);
• судорожный синдром/эпилепсия/эпилептический синдром;
• умственная отсталость, отсутствие понимания речи и обучаемости.

Лечение в случае спастического тетрапареза направлено на общее улучшение качества жизни.

Спастическая диплегия

Спастическая диплегия (болезнь Литтла) – форма церебрального паралича, которая характеризуется спастичностью и нарушением моторной функции ног. Диплегия сопровождается:

• парезом конечностей, который более выражен в ногах;
• гипертонусом мышц-сгибателей и разгибателей, вследствие чего руки и ноги
постоянно принимают неестественную позу;
• деформацией стоп, прогрессирующей с возрастом;
• нарушением зрения и косоглазием;
• нарушением слуха;
• задержкой речевого развития.

Симптомокомплекс не обязательно должен быть у каждого пациента в полной мере, тем не менее, он характерен для этой формы заболевания. Развитие интеллекта при спастической диплегии остается в достаточной мере сохранным – нарушения умственного развития наблюдается только в 20% случаев спастической диплегии. Также при этой форме реже других проявляется судорожный синдром. Прогноз по этой форме не очень благоприятный. Примерно лишь каждый 4-й пациент благодаря реабилитационным мероприятиям в дальнейшем может ходить. Однако каждый случай уникален, и проводить постоянную реабилитацию таким детям жизненно необходимо.

Гемиплегическая форма

Гемиплегия – односторонний парез конечностей либо половины тела (чаще – пояса верхних конечностей). Симптомокомплекс гемиплегии:

• нарушения двигательной функции, походки;
• деформация стоп;
• эпилептический синдром;
• отставание физического и психического развития;
• снижение слуха и зрения, когнитивных функций: речи, внимания, памяти, интеллекта.

Дискинетическая форма

Дискинетическая или гиперкинетическая форма ДЦП характеризуется отставанием в двигательном развитии и наличием гиперкинезов. Гиперкинезы – непроизвольные мышечные сокращения, которые выглядят как быстрые или замедленные хаотичные движения конечностями, а также лицевых и шейных мышц. Провоцирующим фактором к гиперкинезу здесь может быть стресс, незнакомая обстановка. Симптомокомплекс гиперкинеза:

• нарушения речи;
• задержка развития двигательной функции;
• судороги – редко при этой форме.

У дискинетической формы один из самых благоприятных прогнозов среди всех форм ДЦП. Психика и интеллект страдают редко, судорожный синдром также проявляется реже, чем у других форм. Своевременная диагностика и раннее начало реабилитации позволяют таким детям посещать учебные заведения общего профиля и вести практически нормальную жизнь наряду со своими сверстниками.

Атаксическая форма

Атаксическая или астатическая форма ДЦП характеризуется сниженным тонусом мышц. Симптомокомплекс атаксической формы:

• задержка развития моторной функции, нарушение координации;
• сложности с мелкой моторикой, дрожание рук;
• эпилептический синдром или эпилепсия;
• задержка умственного развития и речи;
• агрессия и аутоагрессия.

Смешанные формы

Чаще всего преобладает какая-либо одна форма ДЦП, которую можно диагностировать у пациента. Однако при обширном поражении систем мозга возможны сочетанные формы:

• спастическая и гиперкинетическая формы;
• спастическая и гемиплегическая формы.

Распространённость форм детского церебрального паралича Наиболее распространенной, по медицинской статистике, является спастическая диплегия – она встречается до 80% всех случаев ДЦП. Второе место по распространенности среди всех форм заболевания – у гемиплегии. Третье место по распространенности форм ДЦП – это гиперкинетическая, или дискинетическая форма. Наиболее редкие формы детского церебрального паралича – атаксия и спастический тетрапарез, около 6% и 2,5% случаев соответственно. Отвечая на вопрос, какая форма ДЦП считается самой тяжелой, нужно помнить, что само заболевание в любой его степени и форме – это тяжелое поражение нервной системы с опасными осложнениями. Самая тяжелая форма ДЦП – спастическая тетраплегия, так как при ней поражены все 4 конечности, и пациент практически обездвижен.

Причины ДЦП

Детский церебральный паралич – полиэтиологическое заболевание, в основе которого лежит не одна, а несколько причин в комплексе. Большинство из них относят к пренатальному (внутриутробному) периоду развития ребенка. Но также они могут произойти во время родов или после них, в раннем младенчестве. Рассмотрим их подробнее.

• Преждевременные роды – одна из самых распространенных причин ДЦП у ребенка. Роды на сроке 28 акушерских недель и менее (глубокая недоношенность) считаются основным провоцирующим фактором к развитию патологий новорожденного и риска ДЦП, так как нервная система плода еще не созрела.
• Низкий и экстремально низкий вес при рождении – 1,5 кг и менее.
• Патологии беременности и развития плода: многоплодная беременность, преэклампсия; неправильное прикрепление плаценты и ее патологии: отслойка, нарушение кровообращения, фетаплацентарная недостаточность; маточные кровотечения; хронические заболевания матери: сахарный диабет, гипотиреоз, пороки сердца и другие; интоксикация матери во время беременности, в том числе алкоголем и наркотическими веществами; гипоксия и/или ишемия мозга плода; пороки развития головного (например, кортикальная дисплазия) или спинного мозга (спина бифида и другие), острые инфекционные заболевания матери во время беременности, в частности, краснуха, цитомегаловирус, венерические болезни и другие.
• Интранатальные причины: узкий таз у матери и крупный плод, асфиксия из-за обвития пуповиной, гипоксическо-ишемические поражения головного мозга вследствие быстрых или затяжных родов, долгий безводный период, неправильное предлежание плода, несогласованная родовая деятельность (хаотичные схватки), неправильно выбранная врачом тактика ведения родов, родовые травмы, использование акушерских щипцов или вакуум-экстракции, ранний прокол плодного пузыря (амниотомия), иногда – кесарево сечение (в комплексе причин).
• Постнатальные причины: выраженная желтуха новорожденных в связи с несовместимостью крови матери и ребенка (только в комплексе причин), подключение ребенка к ИВЛ, черепно-мозговые травмы, инфекции, перенесенные в раннем младенчестве, которые дали осложнение на головной мозг (энцефалит, арахноидит, менингит и др.).

Диагностика детского церебрального паралича

Диагностикой ДЦП занимается врач детский невролог, но для уточнения диагноза нужны консультации ортопеда, психиатра, офтальмолога, логопеда-дефектолога, нейрохирурга. Это необходимо для того, чтобы поставить точный диагноз. При обнаружении тревожных симптомов, таких, как: отставание от возрастных норм развития (не держит головку, не пытается перевернуться, не сидит, не следит глазами за движущимся объектом и звуками, не испытывает интереса к игрушкам), наблюдаются судороги, дрожание, проблемы с глотанием, хаотичные бессмысленные движения, отсутствие опоры на полную стопу - родителям необходимо обратиться к педиатру. Педиатр при необходимости направит к детскому неврологу. Детский невролог изучает карточку, осматривает ребенка, оценивает мышечный тонус и состояние рефлексов, соответствие возрастному развитию. Опрашивает маму на предмет течения родов, оценки по шкале Апгар (если этой информации нет в карте), послеродового периода и его осложнений. Диагностический комплекс для дифференциации диагноза ДЦП:

• биохимический анализ крови;
• генетический скрининг на наследственные болезни;
• МРТ или КТ головного мозга;
• нейросонография – делается детям первых месяцев жизни;
• электроэнцефалография (ЭЭГ);
• электронейромиография (ЭНМГ).

Как уже говорилось выше, в постановке диагноза могут участвовать другие узкопрофильные специалисты. Невролог направляет на нужные консультации. Когда результаты исследований и заключения осмотров других специалистов готовы, невролог оценивает ситуацию и может поставить диагноз. ДЦП схож в своих проявлениях с другими состояниями и патологиями, поэтому важно дифференцировать их на стадии диагностики.

Реабилитация детей с ДЦП

Реабилитация ребенка с диагнозом ДЦП – необходимая и непрерывная работа, только благодаря которой возможно улучшение его состояния и качества жизни. Реабилитация должна начинаться сразу же после постановки диагноза. Она включает в себя целый комплекс процедур и занятий, которые реализуют при детских центрах ДЦП врачи-неврологи, реабилитологи, кинезиологи, физиотерапевты, специалисты ЛФК, нейроортопеды, ортезисты, нейрохирурги, клинические психологи, психиатры, логопеды. Междисциплинарная команда специалистов помогает маленькому пациенту:

• управлять своим телом и координировать движения;
• освоить и закрепить правильные паттерны движений и устранить неправильные;
• развить выносливость, укрепить мышечный корсет;
• снять спазм и боль;
• освоить навыки самообслуживания и коммуникации
;
• скорректировать речь и психоэмоциональное развитие;
• полюбить труд, игру и творчество;
• интегрироваться в социум.

И стать полноценным членом общества в той мере, насколько это возможно. Внимание: информация носит ознакомительный характер и не предназначена для самостоятельной диагностики каких-либо состояний. Диагностикой и постановкой диагноза занимается только врач!