Формы ДЦП

Детский церебральный паралич (ДЦП) или просто церебральный паралич (так диагноз звучит в мировой практике) – группа неврологических расстройств двигательной функции, которые, помимо этого, характеризуется психическим и речевым отставанием в развитии, нарушением координации движений и походки, зрения, слуха, тонуса мышц, интеллекта, наличием судорог. Частые осложнения ДЦП – вывихи, контрактуры суставов, артрозы, сколиозы, заболевания внутренних органов и другие патологические состояния (например, запоры). Причина – изменения мозговых структур и атрофия обширных участков мозга. Чаще всего нарушения возникают уже во внутриутробном (пренатальном) периоде. Но бывает, что комплекс причин, повлекших ДЦП, кроется в патологическом течении родов, родовой травме или инфекциях, перенесенных в раннем младенчестве. ДЦП не прогрессирует со временем (зато прогрессируют его осложнения), но это пожизненный диагноз, который полностью не лечится. Состояние больного лишь корректируется с помощью терапии и реабилитационных, в том числе педагогических, занятий. Часто они длятся всю жизнь. Тем не менее, крайне важно дифференцировать заболевание как можно раньше и не откладывать начало реабилитации. Тогда есть все шансы скорректировать болезнь и максимально успешно создать ребенку условия для полноценной жизни в социуме: получить профессию, создать семью, заниматься творчеством, путешествовать. Обнаружение ДЦП на первом году жизни ребенка и начатые тогда же реабилитационные мероприятия врачи называют «временем, дающим золотые плоды». Ранняя диагностика этого заболевания у детей крайне важна. Формы ДЦП у детей в РФ принято классифицировать согласно МКБ-10. Самая распространенная, общепринятая классификация в отечественной медицине принадлежит докторам Бадаляну и Семеновой. Международная классификация ДЦП называется GMFCS (Gross Motor Function Classification System – система классификации больших моторных функций). Степени ДЦП у детей, классификация GMFCS:

• Степень I – ходьба без ограничений;
• Степень II – ходьба с ограничениями;
• Степень III – ходьба с использованием ручных приспособлений для передвижения;
• Степень IV – самостоятельное передвижение ограничено, могут использоваться моторизированные средства передвижения;
• Степень V – полная зависимость ребёнка от окружающих – перевозка в коляске или инвалидном кресле.

По локализации поражения выделяют следующие формы ДЦП: спастические формы (характеризуются повышенным мышечным тонусом – спастикой мускулатуры):

- моноплегия – потеря подвижности только одной конечности;
- гемиплегия – потеря подвижности руки и ноги с одной стороны (могут быть затронуты язык и лицо);
- диплегия – поражением затронуты обе руки;
- параплегия – пациент не может двигать верхней или нижней половиной тела;
- двусторонняя гемиплегия/квадриплегия/тетрапарез – потеря подвижности обеих сторон тела.

Миотонические формы с пониженным тонусом мышц:

- дискинетическая форма (может быть и с повышенным тонусом);
- атаксическая форма.

По Л. О. Бадаляну различаются:

• Спастическая диплегия или болезнь Литтла. Самая часто встречающаяся форма ДЦП – до 75% всех спастических форм. Характеризуется скованными судорожными движениями пациента при попытках двигаться, мышцы слабые и жесткие. Часто сопровождается задержкой психического и речевого развития, ранним формированием контрактур и деформаций, нарушениями зрения и слуха.
• Дистонический церебральный паралич. Общий тонус мышц снижен, но часто происходят спазмы – так называемые дистонические атаки. Характерны спастические гримасы, наблюдается расстройство произвольного контроля мышц тела, трудности с поддержанием поз. Примерно в половине случаев сохранен интеллект.
• Дискинетический или гиперкинетический церебральный паралич. Для него характерны неконтролируемые однотипные движения пациента – гиперкинезы. Спазм мышц чередуется с понижением тонуса. Сопровождаются гримасами, эмоциональной лабильностью, логопедическими проблемами. Интеллект чаще всего сохранен.
• Атаксический церебральный паралич. Характеризуется в том числе высокими сухожильными рефлексами. При этой форме болезни есть проблемы с контролем движений, удержанием равновесия и координацией, слабостью мышц. Часто сопровождается нарушениями интеллекта и речи.
• Атонически-астатический церебральный паралич – тонус мышц понижен, движения сохранены, но координация и вертикализация тела нарушена. Такие дети очень поздно начинают стоять и ходить по сравнению со сверстниками. Преобладают нарушения психоэмоциональной сферы (в частности, агрессивность), примерно в 50% случаев – нарушения интеллекта. Область поражения – лобные доли мозга и мозжечок.
• Смешанные формы, когда сочетается 2 или более типов нарушений.

Ответить на вопрос, какая форма ДЦП у детей является самой тяжелой, довольно сложно. Церебральный паралич – мультисимптомная болезнь, и очень многое зависит от локализации повреждений мозга и их степени, сопутствующих осложнений, возраста начала реабилитации (от этого во многом зависит ее успешность) и т.д. Общепринятым является мнение, что наиболее тяжелая форма ДЦП – спастический тетрапарез при степени V по классификации GMFCS, то есть, полной обездвиженности.

Диагностика детского церебрального паралича

Большинство причин ДЦП у детей относятся к внутриутробным факторам и оказывают комплексное воздействие. Однако выявить ДЦП во время беременности (в отличие, например, от синдрома Дауна) пока не представляется возможным. Поэтому очень важно внимательно наблюдать за новорожденным, соблюдать рекомендации врача и при тревожных симптомах показать ребенка педиатру или детскому неврологу, не откладывая. Клиника и симптомы ДЦП у маленького ребенка может быть следующей:

• судороги, тремор или дрожание конечностей у ребенка.
• Трудности с глотанием, плохой аппетит.
• Повышенная нервозность, плаксивость или, напротив, ребенок вялый и молчаливый, не поддерживает эмоциональный контакт по возрасту, не улыбается после 1 месяца жизни.
• Отставание по двигательным, речевым и психическим нормам развития: удержание головы, переворачивание, сидение, вставание на ножки, гуление, лепет и т.д.
• Ребенок не ищет глазами источник звука, не следит за движением предмета, не может концентрироваться на нем.
• В возрасте от 1 года не может держать в ручке легкий предмет типа ложки и т.п.
• Наблюдаются спонтанные хаотичные движения ручками и ножками.
• У малыша странная поза: полностью выпрямлены ручки и ножки, или, напротив, сильно согнуты и прижаты к туловищу.
• Ребенку сложно поддерживать вертикальную позу, сидеть, ходить.
• У ребенка врожденный гипертонус или врачи после родов предупреждали о риске развития ДЦП (была родовая травма и т.п.).
• Ребенок на первом году жизни переболел инфекционным заболеванием, которое дало осложнение на мозг.

Особенность ДЦП в том, что даже зная грозные симптомы, диагностировать его на первом году жизни не так-то просто (если речь не идет о тяжелой форме). Непросто отличить его и от других состояний и патологий. Поэтому на первом году жизни малыша ДЦП диагностируется относительно редко. Чаще врачи ставят энцефалопатию, и связано это с тем, что у детского пластичного мозга потрясающие компенсаторные способности и механизмы. Однако это не значит, что не нужно идти к врачу и диагностировать состояние ребенка. Итак, вынесением диагноза по части неврологических расстройств занимается детский невролог. Врач изучает карту ребенка, опрашивает мать (в том числе, его будет интересовать история родов и оценка по шкале Апгар), проводит физикальный осмотр, оценивает мышечный тонус, рефлексы, уровень развития двигательных и психических функций относительно возраста и другие критерии. Затем назначает диагностические исследования:

• МРТ или КТ мозга. Нужно учесть, что во время МРТ нельзя двигаться, а ребенок этого не сможет. Поэтому МРТ у маленьких детей (оно необходимо для дифференциальной диагностики, так как похожим на ДЦП образом могут проявляться, например, опухоли головного мозга) может проводиться под наркозом. МРТ более информативен, чем КТ, дает послойную картину строения головного мозга (его компьютерную модель) с указанием локализации и степени патологий.
• Электроэнцефалография мозга (ЭЭГ) – оценка функциональной активности головного мозга. Метод основан на фиксации электрических импульсов, которые исходят из разных областей головного мозга.
• Электронейромиография – оценка нарушений нервно-мышечной системы. Метод основан на оценке обратной реакции мышц на воздействие слабых импульсов электрического тока.
• Нейросонография – используется у детей до 1,5 лет. Это УЗИ головного мозга. Метод позволяет визуализировать: размеры и симметричность мозга и мозжечка, локализацию и строение извилин и бороздок, выявить наличие патологических очагов и другие особенности/аномалии строения.
• Для дифференциальной диагностики назначаются генетические анализы, чтобы исключить наследственный фактор.

На основе клинической картины и результатов исследований детский невролог может поставить диагноз.

Особенности детей с ДЦП

Неудивительно, что при таком серьезном заболевании, как ДЦП (даже при легкой степени) у малышей есть ряд особенностей, которые необходимо учесть и подстроить свою жизнь под потребности маленького человека. Родителю важно понимать, что постоянная реабилитация в детских центрах и дома – хоть какая-то гарантия того, что ребенок сможет в будущем стать относительно здоровым членом общества со своей полноценной жизнью. В то же время, уныние и затворничество – совсем не то, во что нужно впадать родителю, ведь его состояние мощно влияет на ребенка, его мотивацию, состояние и настроение. Очень важно после обнаружения тяжелого диагноза взять себя в руки и занять активную жизненную позицию – ради себя и маленького человека, который полностью зависит от вас. Заручитесь поддержкой семьи и друзей – это даст вам силы и реальную помощь, которых потребуется немало. Также правильным решением будет обратиться к психологу, который специализируется на поддержке в кризисных ситуациях. Такие специалисты с опытом работы часто есть при детских центрах ДЦП или сотрудничают с ними. Необходимо быть на связи с врачами и морально приготовиться к длительному марафону, когда вы вместе с медиками и педагогами шаг за шагом будете восстанавливать здоровье вашего ребенка. Заболевание по-разному сказывается в зависимости от случая и пораженных зон ЦНС на 2-х сферах развития ребенка с ДЦП: физическом и психическом (в которое входят и речь, и интеллект, и эмоции). К тому же, ДЦП чаще всего сопровождается осложнениями. Нужно быть готовым к тому, что у ребенка могут быть:

• нарушения зрения и слуха;
• нарушения речи, ее задержка;
• особое психологическое состояние (агрессивность, депрессия, эмоциональная лабильность, повышенная утомляемость);
• психические отклонения и задержка психического развития, в которое входит и интеллект, и эмоциональная сфера (сниженная познавательная деятельность и когнитивные функции, низкий интеллект и другие);
• ортопедические патологии: контрактуры, вывихи, деформации. Возможно, необходимо будет ношения специальных ортопедических устройств для коррекции и профилактики: туторов, аппаратов, ортезов;
• возможно, понадобятся специальные средства для поддержания позы, вертикализации и передвижения при маломобильности или неподвижности (трости, ходунки, инвалидное кресло);
• соматические состояния – вторичные осложнения основного заболевания: запоры, пролежни (если ребенок не может двигаться) и т.д., которые требуют наблюдения, лечения или профилактики.

Все это требует непрерывной преемственной реабилитации, которая шаг за шагом будет способствовать восстановлению и адаптации вашего ребенка. В некоторых случаях при раннем начале реабилитационных мероприятий появления ДЦП можно полностью купировать.

Лечение ДЦП и цели реабилитации

Что делать, если ребенку поставили диагноз ДЦП? Понять две вещи: ДЦП – диагноз пожизненный, но постоянная реабилитация дает значимые, а порой и мощные результаты. И – каждый случай строго индивидуален. А значит, надежда есть всегда. Если не на излечение, то на максимально возможное в вашем случае улучшение состояние здоровья ребенка. Здоровье у детей с ДЦП тесно связано со сроками начала реабилитации и ее непрерывностью. Лечение ДЦП – это комплекс мероприятий, направленный на устранение или коррекцию сопутствующих состояний, проявлений ДЦП и его осложнений. Мероприятия направлены на нормализацию тонуса и устранение болевого синдрома, коррекцию и профилактику ортопедических осложнений, улучшение питания мозга и нейропротекцию. В некоторых случаях – это хирургическое вмешательство (нейрохирургическая операция, такая, как селективная дорсальная ризотомия). Цели реабилитационных мероприятий:

• развитие двигательных навыков и устранение патологических паттернов движения (а также их профилактика);
• снятие спастичности;
• обучение навыкам самообслуживания, коммуникации, игры, творчества и труда;
• развитие и коррекция психических функций, работа с психологическим состоянием;
• коррекция и развитие речи;
• интеграция в социум.

Прогноз

Единого прогноза для пациента с ДЦП не существует, так же, как нет и единой схемы лечения. Каждый случай, каждый ребенок с ДЦП уникален. Прогнозы, и то на ближайшее будущее, может дать только медицинский специалист своего направления или врачебный консилиум.

Профилактика

Существует ли профилактика ДЦП? Как ни странно, да. Она важна при риске развития ДЦП у малыша. Этот риск могут оценить неонатологи в родильном доме или детский невролог. В случаях высокого риска, когда состояние новорожденного критическое, ребенок находится в детской реанимации до нормализации состояния, и лишь потом можно говорить о профилактике ДЦП. Существует несколько схем профилактики высокого риска ДЦП. Какая именно нужна в каждом конкретном случае, определяет врач или команда врачей. При низком риске развития рекомендованы следующие мероприятия и занятия:

• аквааэробика,
• беби-йога,
• занятия на фитболе,
• массаж,
• гимнастика,
• домашние занятия с ребенком по схеме реабилитолога.