Что такое нижняя спастическая параплегия?

Детский церебральный паралич – группа непрогрессирующих неврологический нарушений вследствие поражения отделов мозга. ДЦП характеризуется расстройствами двигательной функции, параличами или парезами. Патологии более, чем в половине случаев, сопровождаются расстройствами речи, нарушением психических функций (интеллекта, эмоциональной сферы), зрения, слуха, ортопедическими и терапевтическими осложнениями.

Нижняя спастическая параплегия — это форма детского церебрального паралича (ДЦП), при которой наблюдается спастичность (повышенный мышечный тонус) в нижних конечностях, что приводит к ограничению подвижности и способности к нормальной ходьбе. Данный тип ДЦП чаще всего затрагивает обе ноги, при этом верхние конечности могут быть затронуты в меньшей степени или вовсе оставаться функциональными. Спастическая параплегия является одной из наиболее распространенных форм ДЦП и имеет серьезные последствия для двигательных функций детей.

Причины нижней спастической параплегии при ДЦП

ДЦП – полиэтиологическое заболевание, то есть, имеет не одну, а комплекс причин и факторов возникновения, что вызывает и повреждение мозга. Мировое медицинское сообщество считает, что до 80% причин возникновения ДЦП лежит в патологиях периода до рождения. Нижняя спастическая параплегия – не исключение.

Пренатальные причины

• Недоношенность и низкий (или экстремально низкий) вес при рождении. По статистике, это основной фактор риска возникновения ДЦП. Дети, рожденные до 37-й недели беременности, имеют более высокий риск повреждений мозга, что может привести к развитию ДЦП, в том числе спастической параплегии.
• Токсические и химические воздействия: алкоголь, наркотики или некоторые лекарства, употребляемые матерью во время беременности, могут нарушить нормальное развитие нервной системы плода.
• Тяжелые состояния и системные заболевания беременной. Нарушения обмена веществ у матери, такие как диабет или гипертония, могут повысить риск возникновения ДЦП у ребенка. К этим факторам также относятся преэклампсия, патологии плаценты и плацентарного кровотока, маточные кровотечения, порок сердца у мамы и другие.
• Инфекции матери, перенесенные во время беременности: сифилис, корь, TORCH-инфекции (краснуха, токсоплазмоз, герпес, цитомегаловирус).

Интранатальные причины или патологии течения родов:

• кислородное голодание (гипоксия) — при недостатке кислорода в процессе родов или в утробе может произойти повреждение клеток мозга, что приводит к нарушению моторной функции.
• Наложение акушерских щипцов, вакуум-экстракции, иногда – кесарево сечение.
• Длительный безводный период, дискоординированная родовая деятельность, быстрые или затяжные роды, неправильно выбранная врачом тактика ведения родов, разрешение многоплодной беременности.
• Родовая травма головы также может стать причиной повреждения нейронов, отвечающих за двигательные функции.

Следует понимать, что интранатальные проблемы не возникают «на пустом месте». Чаще всего у ребенка есть отклонения внутриутробного развития или проблемы у мамы – тяжелые заболевания, патологии течения беременности. Это ведет к патологиям во время родоразрешения.

Постнатальные причины

• Инфекции. Вирусные и бактериальные инфекции, такие как менингит или энцефалит, а также осложнения гриппа, перенесенного после рождения могут повредить структуры мозга, влияющие на двигательные функции.
• Тяжелая желтуха новорожденных вследствие резус-конфликта крови мамы и ребенка (реже – конфликта групп крови). Влияет только в комплексе причин.
• Подключение ребенка к ИВЛ.
• Травмы черепа в раннем детском возрасте.

Генетические факторы. В некоторых случаях нарушения могут быть связаны с генетическими аномалиями, приводящими к повреждениям нервной системы.

Различают наследственную спастическую параплегию, или болезнь Штрюмпеля-Лорена (семейный спастический паралич Штрюмпеля). Это генетически обусловленное, довольно редкое прогрессирующее дегенеративное заболевание нервной системы. Передается как по аутосомно-доминантному, так и аутосомно-рецессивному типу (не сцепленное с полом наследование). Оно характеризуется гипертонусом мышц нижних конечностей, слабостью в ногах, негрубыми нарушениями функции мочевого пузыря, характерной походкой вследствие неправильной постановки ног. Иногда сопутствуют нарушения речи (ее нечеткость), трудности при глотании, парезы рук. Распространенность составляет примерно 1,8 случаев на 100 000 человек. Лечение только симптоматическое.

Симптомы могут проявиться в разном возрасте (не обязательно в детстве). Однако идиопатическая ходьба на цыпочках у детей младшего возраста (особенно вкупе с другими неврологическими симптомами) может быть дебютом болезни. Отсутствие у родственников болезни Штрюмпеля (или ее явных проявлений), к сожалению, не исключает возникновение ее у ребенка.

Симптомы нижней спастической параплегии

Рассмотрим симптомы состояния как формы ДЦП, так и болезни Штрюмпеля. Спастическая параплегия проявляется различными двигательными нарушениями в нижних конечностях, которые важно заметить как можно раньше.

Рассмотрим симптомы и тревожные признаки. Поводом прийти на консультацию к неврологу будут:

• повышенный мышечный тонус в ногах. Мышцы ребенка становятся жесткими, что приводит к ограничению подвижности ног. Дети могут испытывать трудности при попытке сгибать или разгибать колени и бедра, моторная функция может отставать в развитии. А когда ребенок все-таки пойдет, велика вероятность возникновения идиопатической ходьбы на цыпочках – из-за спастики мышц ног он не может встать на стопу полностью. Это тревожный симптом и опасное состояние, которое может быстро привести к деформации стоп (например, к конской стопе и другим) и потребовать хирургического вмешательства.
• Слабость или парез мышц. В некоторых случаях, помимо спастичности, в нижних конечностях может развиться парез или даже паралич.
• Проблемы с координацией. Нарушения моторики могут мешать ребенку выполнять обычные действия, такие как поддержание позы стоя, ходьба или бег.
• Деформации суставов и костей. Гипертонус мышц приводит к развитию контрактур (ограничение подвижности суставов) и деформаций, например, сколиоза или деформации стоп.
• Отсутствие или ограниченная подвижность верхних конечностей. В большинстве случаев спастическая параплегия затрагивает только нижнюю часть тела, но иногда может быть вовлечена и верхняя часть.
• Болевые ощущения. Из-за повышенной напряженности мышц дети могут жаловаться на болевые ощущения в области ног, также возможны судороги. Дополнительным симптомом может быть чувство жжения, «мурашки».
• Нарушение когнитивной функции, отставание в психическом, речевом развитии, снижение слуха, трудности при глотании.
• Снижение чувствительности, иногда незначительное.

Диагностика нижней спастической параплегии

Диагностика всегда начинается в кабинете детского невролога. При осмотре врач оценивает двигательную активность, рефлексы и координацию движений ребенка, некоторые другие специфические критерии. Однако этого недостаточно. Поэтому детский невролог обязательно назначит диагностический комплекс исследований.

Для постановки точного диагноза используются следующие аппаратные методики:

• МРТ или КТ головного мозга. Магнитно-резонансная томография позволяет выявить структурные повреждения мозга, которые могут быть причиной параплегии. Это также помогает исключить другие заболевания, например, опухоли или аномалии развития.
• ЭЭГ – электроэнцефалограмма. Показывает электрическую активность мозга и ее отклонения.
• Электромиография (ЭМГ). Этот метод исследования позволяет измерить электрическую активность в мышцах и нервных окончаниях, что помогает в выявлении нарушений нервно-мышечной передачи.
• Генетическое тестирование. В случае, если есть подозрения на наследственные заболевания, проводятся генетические исследования на мутации, которые могут быть причиной таких состояний.
• Нейропсихологическое тестирование. Для оценки когнитивных функций и их связи с двигательными нарушениями могут использоваться различные психометрические тесты. Их проводит нейропсихолог.

Лечение нижней спастической параплегии

Лечение нижней спастической параплегии является комплексным и должно включать ряд взаимосвязанных мер и методов, направленных на улучшение двигательных функций, поддержку психологического состояния и повышение качества жизни ребенка. Так как и ДЦП, и болезнь Штрюмпеля – пока что неизлечимые состояния, лечение их вернее называть реабилитацией.

Реабилитация спастической параплегии будет включать: медикаментозное лечение осложнений и сопутствующих состояний фармпрепаратами; коррекцию и профилактику ортопедических осложнений; развитие двигательных навыков с помощью ЛФК и других реабилитационных методик; психолого-педагогическое сопровождение.

Медикаментозное лечение

Для снижения спастичности и улучшения мышечного тонуса могут быть назначены следующие препараты:

• миорелаксанты, например, тизанидин, помогают расслабить мышцы.
• Противосудорожные препараты, например, клоназепам, применяются для контроля непроизвольных движений.
• Ботулинотерапия препаратом Диспорт (Ботокс)*: инъекции ботокса могут быть использованы для расслабления локальных мышц, что способствует улучшению подвижности и снижению боли, освоению новых движений и их закреплению. Дает стойкий эффект на протяжении 2-3 месяцев.
• Лечение сопутствующих состояний и осложнений в зависимости от их вида.
• Улучшение мозгового кровообращения с помощью нейропротекторов и нейропептидных препаратов.
• Витаминизация и поддержка иммунитета.

Ортопедическая реабилитация и профилактика.

При спастических формах неврологических отклонений очень важно снизить риск развития контрактур. Для этого необходимо регулярно наблюдаться у нейроортопеда, получать консультации по поводу возможного улучшения состояния ребенка, освоения им двигательных навыков, диагностики состояния опорно-двигательного аппарата.

Для этого врач рекомендует ношение специальных ортопедических устройств: шин, ортезов, обуви. Использование ортезов и шинирования помогает поддерживать правильное положение суставов и уменьшать риск развития контрактур. Они также могут обеспечить снижение мышечного тонуса и дополнительную поддержку при ходьбе.

Хирургическое лечение.

В тяжелых случаях, когда консервативные методы лечения не приносят результата, может быть предложена хирургическая операция. Это может быть операция по удлинению сухожилий, пластическая операция на мышцах или суставных структурах, нейрохирургическая – селективная дорсальная ризотомия (СДР) и другие. По возможности, оперативного вмешательства стараются избежать, но в некоторых случаях оно необходимо.

Физиотерапия и ЛФК

ЛФК – лечебная физическая культура – метод реабилитации людей с ограниченными физическими возможностями, травмой или другими заболеваниями. Он успешно применяется в случае со спастической параплегией. Суть метода – в выборе специальных гимнастических упражнений и их регулярном выполнении. Они позволяют не только снять спазмы, но и оказывают общеукрепляющее действие, помогают освоить новые движения и закрепить их, улучшают кровоснабжение и функционирование нервной системы.

Это могут быть следующие группы упражнений:

• упражнения для растяжения мышц. Растяжка и укрепление мышц помогают улучшить подвижность и снизить уровень спастичности.
• Коррекция осанки. Специальные упражнения помогают исправить неправильные позы и предотвратить развитие деформаций.
• Тренировка ходьбы и координации. Специалисты обучают детей правильной походке, поддержанию равновесия и другим навыкам, которые способствуют улучшению моторики.
• Пальчиковая гимнастика для разработки рук и улучшения работы головного мозга (мелкая моторика, в том числе, по методу Монтессори).

Массаж – работает совместно с другими методиками в комплексе.

Физиотерапия

При лечении ДЦП применяется:

• импульсные токи;
• гальванизация и электрофорез;
• индуктотермия;
• ультрафиолетовое излучение;
• тепловое лечение;
• озокерито-парафинолечение.

Психолого-педагогическая работа

Если у ребенка есть когнитивные нарушения и задержка развития, с ним занимаются специалисты: логопед-дефектолог и клинический психолог. Иногда необходима консультация детского психиатра.

Важно, чтобы дети с нижней спастической параплегией получали психологическую помощь для адаптации к ограниченным возможностям. Психологическая поддержка помогает детям справляться с эмоциональными трудностями, связанными с инвалидностью, а также улучшить их самооценку и социальные навыки.

Прогноз

Прогноз при нижней спастической параплегии зависит от ряда факторов: возраста начала лечения, степени повреждения нервной системы и наличия других заболеваний. Если лечение начато на ранней стадии, а реабилитация проводится своевременно и непрерывно (это важно!), дети могут достичь значительного улучшения двигательных функций. Однако в случае тяжелой формы параплегии и отсутствии лечения, ограниченные двигательные возможности могут сохранить значительное негативное влияние на качество жизни ребенка, привести к инвалидизации.

Заключение

Нижняя спастическая параплегия — это неврологическое отклонение, которое требует комплексного подхода в лечении. Своевременная диагностика, физическая реабилитация, медикаментозная терапия и психологическая поддержка играют ключевую роль в улучшении состояния ребенка. Важно, чтобы дети получали всестороннюю помощь, что помогает минимизировать ограничения и достичь максимальных возможностей в повседневной жизни. Очень важно не только как можно раньше начать реабилитационные мероприятия, но и проводить их последовательно и непрерывно.